俗稱(chēng)菜瓜布肺的特發(fā)性肺纖維化病例，胸部X光出現(xiàn)雙側(cè)下肺野有網(wǎng)狀毛玻璃狀的情形。（郭綜合醫(yī)院提供）

72歲江先生有糖尿、高血壓病史，但無(wú)全身性免疫疾病，過(guò)去曾抽菸但已戒菸30年，退休8年。2021年2月求診指近2月?？人蕴撊?、胸悶，平地走100公尺就會(huì)喘要休息。醫(yī)師聽(tīng)診與X光檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)下肺野呈網(wǎng)狀毛玻璃狀，診斷是俗稱(chēng)「菜瓜布肺」的特發(fā)性肺纖維化，服用標(biāo)靶藥半年後有明顯改善，持續(xù)追蹤治療。

郭綜合醫(yī)院胸腔內(nèi)科主治醫(yī)師朱遠(yuǎn)志指特發(fā)性肺纖維化（IPF）、俗稱(chēng)菜瓜布肺，患者肺部會(huì)因纖維化的進(jìn)展，使肺部外觀或肺部電腦斷層影像像菜瓜布般出現(xiàn)一絲一絲的纖維而得名。菜瓜布肺是肺纖維化的1種，但須排除罹患自體免疫疾?。ㄈ缬财げ　⑵ぜ⊙?、乾燥癥及紅斑性狼瘡）等，因?yàn)樽泽w免疫疾病也會(huì)因?yàn)樽泽w抗體產(chǎn)生肺部攻擊、導(dǎo)致肺纖維化。

朱遠(yuǎn)志說(shuō)，據(jù)流行病學(xué)研究顯示得到菜瓜布肺的危險(xiǎn)因子有吸菸、胃食道逆流、有機(jī)溶劑暴露、C型肝炎或其他病毒感染等。菜瓜布肺的早期表現(xiàn)，通常以非特異性的乾咳、呼吸急促等呼吸道癥狀為主，因?yàn)?strong>慢性咳嗽、乾咳、喘促，在很多慢性呼吸道疾病如氣喘、肺阻塞也會(huì)表現(xiàn)，所以不易被察覺(jué)而延誤治療先機(jī)。

 

俗稱(chēng)菜瓜布肺的特發(fā)性肺纖維化，有近2成患者會(huì)出現(xiàn)杵狀手指的情形。（郭綜合醫(yī)院提供）

德國(guó)流行病學(xué)資料顯示，菜瓜布肺有85.9%的病患會(huì)以喘促為表現(xiàn)、74.7%有慢性咳嗽、40%病患會(huì)倦?。辉诶韺W(xué)檢查上，最突出的兩個(gè)徵候?yàn)椤?/span>兩側(cè)雙下肺囉音」，約79%病患在聽(tīng)診時(shí)可被聽(tīng)到這聲音、另有近20%的病患可發(fā)現(xiàn)「杵狀指」情形。

朱遠(yuǎn)志表示，患者若持續(xù)8週以上乾咳，且有越趨嚴(yán)重狀況，就應(yīng)前往胸腔內(nèi)科檢查是否有肺纖維化情形。因?yàn)椴斯喜挤尾〕套儺愋源?、難以預(yù)測(cè)且死亡率高，患者肺功能大多在數(shù)年內(nèi)逐漸惡化，也可能急性惡化就急轉(zhuǎn)直下，平均5年存活率不到2分之1，死亡率甚至高於癌癥，在臺(tái)灣每年平均新增2至300人，死亡人數(shù)也相當(dāng)於此數(shù)目，因初期癥狀不典型，逾5成以上患者被診斷是其他癥狀，大部分患者確診時(shí)已是中晚期。

朱遠(yuǎn)志說(shuō)，菜瓜布肺好發(fā)於50歲以上壯年，男性居多，目前國(guó)內(nèi)有兩種抗特發(fā)性肺纖維化的標(biāo)靶藥物，可經(jīng)健保審查給付使用，能有效延緩肺功能惡化、減少急性發(fā)作，降低死亡風(fēng)險(xiǎn)，提供患者較佳的生活品質(zhì)。

 

郭綜合醫(yī)院胸腔內(nèi)科主治醫(yī)師朱遠(yuǎn)志。（記者王俊忠攝）